Прионоподобные патогенные белки в неких вариантах могут вызывать нейродегенеративные расстройства, попав из больного мозга в здоровый.
Прионными хворями можнож заразиться, желая вызывают их не вирусы, не бактерии, не грибы, а белковые молекулы – прионы. Взаимодействуя с иными клеточными белками, они меняют их пространственную структуру на патогенную; белок с ошибочной конформацией передаёт её иному, тот – третьему и т. д. Прионные белки сформировывают мощные отложения, именуемые амилоидами, состоящими из почти всех нитей-фибрилл. Амилоидные фибриллы плохо сказываются на самочувствии клеточки и стают предпосылкой её погибели, что к тому же сопровождается воспалением. Все знаменитые виды прионных хворей(коровье бешенство, куру, скрейпи, фатальная домашняя бессонница и остальные)поражают мозг, приводя к быстрой погибели жителя нашей планеты либо животного, и вылечиться от их нельзя. Патогенный белок может показаться в организме сам по себе, к примеру, в итоге мутации, но, как было сказано выше, болезнью можнож заразиться извне: так, коровье бешенство переходит к людям, поевшим мясо с прионным белком, а туземцы Новой Гвинеи заражались куру, потому что до недавнего медли практиковали ритуальный каннибализм, съедая мозг недомогавших единоплеменников.
Похожим образом развиваются синдром Альцгеймера, синдром Паркинсона и иные нейродегенеративные расстройства: молекулы бета-амилоида, белка тау и остальные точно так же сформировывают патогенные отложения в тканях мозга, за одним исключением – считается, что заразиться хворью Паркинсона либо хворью Альцгеймера нельзя. То есть амилоидные фибриллы формируются за счёт самих испорченных белковых молекул, на «здоровые» же молекулы событие «больных» не распространяется.(Поэтому такие болезни не именуют прионными.)Однако совершенно не так давно опыты на мышах проявили, что опосля введения патогенных белков в мозг здорового животного у него возникают отличительные амилоидные бляшки – болезнетворный белок «заразил» здоровые. Обнаружили это исследователи из Центра медико-санитарных исследований Техасского института, опубликовавшие результаты в Molecular Psychiatry. И на данный момент в Nature выходит новенькая работа, творцы которой, Себастьян Брэнднер(Sebastian Brandner)и его коллеги из Университетского института Лондона, говорят, что хворь Альцгеймера полностью может передаваться от жителя нашей планеты человеку.
На чём основан таковой вывод?Исследователи анализировали ткани мозга пациентов с прионной хворью Крейтцфельдта – Якоба. Пациенты были не обыкновенные – в детстве они плохо росли, так что им делали инъекции ростового гормона. До 1985 года, пока ещё не было искусственных препаратов гормона, его получали из гипофиза погибших жителей нашей планеты. Впоследствии было замечено, что у тех, кому делали такие инъекции, нередко развивалась хворь Крейтцфельдта – Якоба, другими словами прионный белок из мозга 1-го жителя нашей планеты заражал иного. И вот возникла мысль проверить, не обнаружится ли схожей картины и с бета-амилоидом, отложения которого возникают при синдроме Альцгеймера.(На всякий вариант уточним, что бета-амилоидом именуют конкретный патогенный белок, а амилоидными фибриллами именуют комки, сформированные самым различными нейродегенеративными белками.)
И вправду, в мозге 7 из восьми нездоровых, погибших от Крейтцфельдта – Якоба, удалось отыскать более-менее серьёзные проявления патогенного бета-амилоида. Почему творцы решили, что он возник здесь, как и прион, конкретно из-за инъекций ростового гормона?Потому что в условно ранешном возрасте, другими словами приблизительно до 50 лет, альцгеймерные белки начинают накапливаться только в том случае, ежели у жителя нашей планеты есть особенные мутации, делающие его предрасположенным к раннему старту хвори – а в данном случае таковых мутаций не было. Так что более вероятной предпосылкой сочли наружнее инфецирование: препараты ростового гормона, возможно, были загрязнены как прионами, так и патогенными бета-амилоидными молекулами.
Впрочем, описанные результаты и выводы сходу же вызвали массу скептических отзывов, и некие критики даже выразили удивление, что таковая статья возникла в настолько уважаемом журнальчике, как Nature. Во-первых, направляет на себя внимание ничтожность подборки – всего восемь человек, посреди которых у 1-го вообщем не было признаков амилоидного поражения мозга. Во-вторых, ранешние случаи хвори Альцгеймера вправду чрезвычайно редки, но это не означает, что их нет совершенно. Наконец, на руках у исследователей были только эталоны тканей, взятые у погибших жителей нашей планеты, и никто не знал, что с ими происходило в течение всей жизни. Чтобы можнож пренебречь персональными факторами, необходимо было вновь же работать с намного великим числом образчиков, без альцгеймерных мутаций, но с инъекциями потенциально грязного ростового гормона в анамнезе.
Известно, что белковые отложения могут провоцировать формирование друг дружку, что было показано в опытах со слипающимися тау-белком и альфа-синуклеином. Может быть, прионы, вызывавшие хворь Крейтцфельдта – Якоба, запустили процесс образования фибрилл из бета-амилоида?Тут, но, неувязка в том, что в вариантах хвори Крейтцфельдта – Якоба не было никаких признаков альцгеймерных отложений, ежели человек не получал несчастные гормональные инъекции. Кроме того, прионы и бета-амилоиды обнаруживались в мозговых тканях порознь, но не совместно.
Другое изъяснение – что прионы мешают мозгу очищаться от испорченного белка, так что амилоидный белок накапливается и, в конце концов, проявляется в отложениях и бляшках. Такой интерпретации, а конкретно, придерживаются творцы опыта по инфецированию Альцгеймером здоровых мышей, о котором мы разговаривали в самом начале. Так либо по другому, какого-нибудь внятного ответа на вопросец, может ли один человек заразить иного синдромом Альцгеймера, пока нет – приобретенные данные разговаривают не столько о каких-либо настоящих био действиях, сколько о лишней отваги, с которой некие исследователи берутся интерпретировать собственные результаты.
Кирилл Стасевич
Прионоподобные патогенные белки в неких вариантах могут вызывать нейродегенеративные расстройства, попав из больного мозга в здоровый. Прионными хворями можнож заразиться, желая вызывают их не вирусы, не бактерии, не грибы, а белковые молекулы – прионы. Взаимодействуя с иными клеточными белками, они меняют их пространственную структуру на патогенную; белок с ошибочной конформацией передаёт её иному, тот – третьему и т. д. Прионные белки сформировывают мощные отложения, именуемые амилоидами, состоящими из почти всех нитей-фибрилл. Амилоидные фибриллы плохо сказываются на самочувствии клеточки и стают предпосылкой её погибели, что к тому же сопровождается воспалением. Все знаменитые виды прионных хворей(коровье бешенство, куру, скрейпи, фатальная домашняя бессонница и остальные)поражают мозг, приводя к быстрой погибели жителя нашей планеты либо животного, и вылечиться от их нельзя. Патогенный белок может показаться в организме сам по себе, к примеру, в итоге мутации, но, как было сказано выше, болезнью можнож заразиться извне: так, коровье бешенство переходит к людям, поевшим мясо с прионным белком, а туземцы Новой Гвинеи заражались куру, потому что до недавнего медли практиковали ритуальный каннибализм, съедая мозг недомогавших единоплеменников. Похожим образом развиваются синдром Альцгеймера, синдром Паркинсона и иные нейродегенеративные расстройства: молекулы бета-амилоида, белка тау и остальные точно так же сформировывают патогенные отложения в тканях мозга, за одним исключением – считается, что заразиться хворью Паркинсона либо хворью Альцгеймера нельзя. То есть амилоидные фибриллы формируются за счёт самих испорченных белковых молекул, на «здоровые» же молекулы событие «больных» не распространяется.(Поэтому такие болезни не именуют прионными.)Однако совершенно не так давно опыты на мышах проявили, что опосля введения патогенных белков в мозг здорового животного у него возникают отличительные амилоидные бляшки – болезнетворный белок «заразил» здоровые. Обнаружили это исследователи из Центра медико-санитарных исследований Техасского института, опубликовавшие результаты в Molecular Psychiatry. И на данный момент в Nature выходит новенькая работа, творцы которой, Себастьян Брэнднер(Sebastian Brandner)и его коллеги из Университетского института Лондона, говорят, что хворь Альцгеймера полностью может передаваться от жителя нашей планеты человеку. На чём основан таковой вывод?Исследователи анализировали ткани мозга пациентов с прионной хворью Крейтцфельдта – Якоба. Пациенты были не обыкновенные – в детстве они плохо росли, так что им делали инъекции ростового гормона. До 1985 года, пока ещё не было искусственных препаратов гормона, его получали из гипофиза погибших жителей нашей планеты. Впоследствии было замечено, что у тех, кому делали такие инъекции, нередко развивалась хворь Крейтцфельдта – Якоба, другими словами прионный белок из мозга 1-го жителя нашей планеты заражал иного. И вот возникла мысль проверить, не обнаружится ли схожей картины и с бета-амилоидом, отложения которого возникают при синдроме Альцгеймера.(На всякий вариант уточним, что бета-амилоидом именуют конкретный патогенный белок, а амилоидными фибриллами именуют комки, сформированные самым различными нейродегенеративными белками.) И вправду, в мозге 7 из восьми нездоровых, погибших от Крейтцфельдта – Якоба, удалось отыскать более-менее серьёзные проявления патогенного бета-амилоида. Почему творцы решили, что он возник здесь, как и прион, конкретно из-за инъекций ростового гормона?Потому что в условно ранешном возрасте, другими словами приблизительно до 50 лет, альцгеймерные белки начинают накапливаться только в том случае, ежели у жителя нашей планеты есть особенные мутации, делающие его предрасположенным к раннему старту хвори – а в данном случае таковых мутаций не было. Так что более вероятной предпосылкой сочли наружнее инфецирование: препараты ростового гормона, возможно, были загрязнены как прионами, так и патогенными бета-амилоидными молекулами. Впрочем, описанные результаты и выводы сходу же вызвали массу скептических отзывов, и некие критики даже выразили удивление, что таковая статья возникла в настолько уважаемом журнальчике, как Nature. Во-первых, направляет на себя внимание ничтожность подборки – всего восемь человек, посреди которых у 1-го вообщем не было признаков амилоидного поражения мозга. Во-вторых, ранешние случаи хвори Альцгеймера вправду чрезвычайно редки, но это не означает, что их нет совершенно. Наконец, на руках у исследователей были только эталоны тканей, взятые у погибших жителей нашей планеты, и никто не знал, что с ими происходило в течение всей жизни. Чтобы можнож пренебречь персональными факторами, необходимо было вновь же работать с намного великим числом образчиков, без альцгеймерных мутаций, но с инъекциями потенциально грязного ростового гормона в анамнезе. Известно, что белковые отложения могут провоцировать формирование друг дружку, что было показано в опытах со слипающимися тау-белком и альфа-синуклеином. Может быть, прионы, вызывавшие хворь Крейтцфельдта – Якоба, запустили процесс образования фибрилл из бета-амилоида?Тут, но, неувязка в том, что в вариантах хвори Крейтцфельдта – Якоба не было никаких признаков альцгеймерных отложений, ежели человек не получал несчастные гормональные инъекции. Кроме того, прионы и бета-амилоиды обнаруживались в мозговых тканях порознь, но не совместно. Другое изъяснение – что прионы мешают мозгу очищаться от испорченного белка, так что амилоидный белок накапливается и, в конце концов, проявляется в отложениях и бляшках. Такой интерпретации, а конкретно, придерживаются творцы опыта по инфецированию Альцгеймером здоровых мышей, о котором мы разговаривали в самом начале. Так либо по другому, какого-нибудь внятного ответа на вопросец, может ли один человек заразить иного синдромом Альцгеймера, пока нет – приобретенные данные разговаривают не столько о каких-либо настоящих био действиях, сколько о лишней отваги, с которой некие исследователи берутся интерпретировать собственные результаты. Кирилл Стасевич
